麦杰氏综合症有几种临床表现？

梅杰氏（Megei）综合征是一种肌张力障碍性疾病。主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动，又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。由法国神经病学家Megei于1910年首先报道。Megei综合征属于成人多动症，由Marsdan将其划分为三个类型：(1)眼睑痉挛型；(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型；(3)口下颌肌张力障碍型。病通常老年期起病，以40~70岁居多，多见于女性，男：女比为1：2-3。通常缓慢起病，发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干，以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重，精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻，睡眠时消失。部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展，表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩，下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话，侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难，眼睑痉挛严重时可导致功能性失明。Meige综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻(Tricks 现象)。本病症状常在半年到 2年内停止发展，但病情发展的速度有很大的个体差异性，有的发病后数周就达到最严重程度，也有的呈缓慢发展超过10年。依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。瞬目反射的电生理检查可见瞬目频度增加，Rl成分(反映单突触反射)、R2成分(反映多突触反射)振幅明显增加，电诱发角膜反射时限延长。Meige综合征早期症状不典型时，易和干眼症相混淆。本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、神经官能症等鉴别。Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚。多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害，黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡，胆碱能作用失衡有关。有报道认为本病与使用某些药源性相关，如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关。还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下领肌张力障碍，该现象在易感染的人群中尤为显著。

麦杰氏综合症的发展速度快吗？

麦杰氏综合症的发展速度Meige综合征的发作诱因有： 口下颌-面部的外伤，包括牙科手术均会引发Meige综合征。 自身免疫因素亦可诱发本病。 10%患者与家庭史有关。 55%的患者认为自己有心理方面的问题，通常与紧张和外伤有关。 　 有报道本病也可药源性引发，包括抗抑郁药、抗躁狂药、抗精神病药、抗组胺药、抗震颤麻痹药，或这些药物的联合应用。分离型脑起搏器治疗此病有奇效

麦杰氏综合症